Лупус еритематозус е автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, и се характеризира с образуването на антитела  в собствените  клетки и техните компоненти, както и възпаление с увреждане на много органи и системи.

Причината за заболяването е неизвестна.Следните фактори оказват влияние:

Хронична вирусна инфекция (РНК-съдържащ ретровируси). Доказателство е намерено в кръвта на пациенти със системен лупус еритематозус. Множеството антитела срещу този вирус е открит   с  електронна микроскопия  чрез биопсия на кожата.

Генетичен фактор: увеличение на честотата на системен лупус еритематозус в семействата на пациенти, с това заболяване. В   лупус еритематозус често  се наблюдава   HLA А ₁ , В ₈ , Р ₂ , DR ₃ . Предполага се, че  причината за лупус еритематозус  са четири независими сегрегиращи гени.

От патогенезата  е факт  автоимунно заболяване. Има се предвид липсата на Т- супресорната функция на лимфоцитите. Наблюдават се голям брой  автоантитела: антинуклеарни, ДНК, микрозоми, лизозоми, митохондрии кръвни телца, и т.н.  Патогенно значение имат антителата срещу нативната ДНК, които се свързват към двойноверижна ДНК,  и с комплекси активират комплемента.Те са депозирани  за базалните мембрани на различните вътрешни органи и кожата, което води до възпаление и ги поврежда. Медиаторите предизвикват възпалителни изменения и  активират кинин системата.

Отегчаващи фактори: непоносимост към лекарства, ваксини, серуми, фоточувствителност, ултразвуково облъчване, бременност, раждане, аборт.

Клинична картина

 Засягат предимно жени,   на възраст  от 14 до 40 години.

Началните прояви

Слабост, загуба на тегло, повишена температура.

Кожни лезии  на лигавиците

Най-често срещаният синдром на системен лупус еритематозус  са кожните прояви. Само 10-15% от пациентите нямат такива. Дюбоа (1976) показва, че има 28 варианти на кожни промени в това заболяване. Най-характерни са следните:

изолирани или сливащи се еритематозни петна с различна форма и големина, подути, очертани от здравата кожа.  Засяга най-вече лицето, шията, гърдите, лактите, коленете, глезените стави. Особено характерна е значима фигура на пеперуда         (еритематозни петна по носа и бузите). Често еритематозните петна са изключително ярки, червени (като слънчево изгаряне), подуване;

хроничния лупус еритематозен  се характеризира  с инфилтрация, хиперкератоза, мащабен   белег и кожна атрофия;

лупус хейлит – маркира зачервяване на устните, сиви корички, ерозии и последващото развитие на атрофични лезии на червената граница на устните;

възглавнички на пръстите, дланите, стъпалата са зачервени, подути петна с телеангиектазии, атрофия на кожата;

устната лигавица – зони на еритема с кръвоизливи и ерозии;

булозна, нодуларна уртикария, хеморагичен обрив, ретикуларис с язви на кожата;

трофични нарушения – сухота на кожата, косопад, чупливи, крехки нокти;

на лигавицата на устата и носа – ерозивни, язвени заболявания, белезникави плаки, еритематозни петна, възможно перфорация на носната преграда;

субакутен кожен лупус еритематозус е с пръстеновидни лезии с телеангиектазия, депигментация в центъра. Те са разположени по лицето, шията, гърдите, краката. Тези кожни промени често се наблюдават при пациенти с HLA DR ₃ и B _8.

Ставни оплаквания

болка в една или повече стави  с различна интензивност и продължителност;

симетричен полиартрит, включващ проксималните интерфалангеални стави на ръцете, спот-фалангата, карпометакарпална, коляното;

тежка сутрешна скованост на засегнатите стави;

развитие на свиващи контрактури на пръстите, поради тендинит, теносиновит; 

ревматоидини промени  в околоставните тъкани, ерозия на повърхността на ставните, което  е рядкост (само у 5% от пациентите);

може да се развие асептична некроза на главата на бедрената кост, рамото и други кости.

Възможно е да има големи затруднения в диференциалната диагноза на ставния синдром при системния  лупус еритематозус и увреждане на ставите при ревматоиден артрит.

 Последствия

Щетите от болеста са  миалгия, тежка мускулна слабост, понякога прогресираща до полимиозит, дерматомиозит.

Увреждане на белите дробове

Белодробната болест се проявява със следните особености:

сух плеврит или   болки в гърдите и задух в натрупване на големи количества течности, обикновено се наблюдава двустранно плеврален излив;

лупус пневмония (белодробна васкулит) се характеризира със задух, суха кашлица. Белодробното рентгеново изследване разкрива, дисковидна ателектаза в долните дивизии, понякога видими инфилтративни сянки. 

По време на хроничния лупус пневмонит се наблюдава загуба на интерстициална белодробна тъкан,синдром, белодробна хипертония;                                            

възможно белодробна емболия.

Яна Тодорова

тагове: лупус, еритематозус, автоименно, заболяане